心肌病

myocardial?diseases

????原因不明的心肌疾病。1980年世界衛生組織將心肌病分為3類：擴張型心肌病、肥厚型心肌病及限制型心肌病。特異性心肌病指原因明確的心肌病或繼發于已知疾病的心臟損害。

????①擴張型心肌病。病因不明，可能與遺傳、感染、營養、中毒及免疫等多種因素有關。組織學表現為心肌細胞變性肥大，肌原纖維減少及膠原組織增多。發病早期可無臨床癥狀，心臟正常，此后心臟漸擴大，并出現心功能不全及各種類型的心律失常，常有附加心音、奔馬律及雜音，有時可伴體或肺循環血栓栓塞?。心電圖ST-T改變，甚至可出現病理性Q波及各種心律失常，X線心擴大及肺瘀血，超聲心動圖全心擴大，室壁運動減弱。診斷需除外繼發心肌病。治療上積極控制心功能不全、致命性心律失常，心臟移植術可改善預后。

????②肥厚性心肌病。病因不明，有遺傳傾向，可為不對稱室間隔肥厚、普遍心肌肥厚或心尖心肌肥厚。心腔變心，心肌細胞肥大，排列紊亂，結締組織增生。臨床出現呼吸困難、心膠痛、暈厥、猝死，晚期可有心力衰竭。胸骨左緣可聞粗糙心縮期噴射性雜音。X?線不同程度心擴大。心電圖顯示左室肥厚、異常Q波及心律失常。超聲心動圖室間隔肥厚，與左室游離壁厚度之比>1.3及SAM氏征。可采用β-阻滯劑或鈣拮抗劑異搏定減輕癥狀，慎用硝酸甘油及洋地黃。

????③限制型心肌病。最少見，主要是心內膜增厚，表現為充血性心力衰竭，心臟不大或僅輕度增大。類似縮窄性心包炎。主要是對癥治療。